38 / 222
38
(CLN2) er det et ganske stort problem allerede tidlig, med stor risiko for at maten går
i luftrøret. Til sammen utgjør dette en risiko for feilernæring og underernæring. Ved
JNCL (CLN3) utvikles dette noe langsommere, men det er et vanlig trekk at barna
kan bli undervektige mens de enda går i barneskolen.
3.3.2 Fordøyelse
Etter hvert som aktivitetsnivået avtar og muskulaturen svekkes, vil mange få vansker
med å få tarmen til å fungere, med forstoppelse som resultat. Dette er et symptom
som preger alle formene for NCL. Dette skyldes mange faktorer: Spasmer og
rigiditet bidrar til muskulær sammentrekning omkring tarmene. Likeså kan angst og
psykiatriske symptomer nedfelle seg som krampaktig muskulatur hos eldre barn og
unge voksne. Dersom det i tillegg også er lavt væskeinntak, vil situasjonen forsterke
seg. Forstoppelse er ubehagelig og kan være smertefullt. Ved siden av å legge til
rette for optimal fysisk aktivitet, er tiltak som avspenning og kostholdsregulering
viktig. Avspenning kan bidra til å lette press på tarmen og lette peristaltikken
(tarmbevegelsene). Et kosthold basert på bl.a. fiber, assistert av linser og syrnede
melkeprodukter er også vesentlig for å holde tarmen i gang.
3.3.3 Lungefunksjon
Ved daglig aktivitet fungerer hjertet og lungene som en enhet, hvor lungenes funksjon
er å rense blodet for karbondioksyd. Blodet pumpes omkring i kroppen ved hjelp
av hjerteslagene. Fysisk aktivitet intensiverer denne prosessen. Økt oksygenopptak
i blodet påvirker hjernefunksjonen positivt, bl.a. ved å medføre skjerping av
bevisstheten. Allsidig aktivitet holder også brystregionen elastisk og i stand til å
endre volum i henhold til behov, f.eks. når man har anstrengt seg og må dra pusten
fort og med dypere åndedrag.
Lungene består av flere lapper som igjen er delt i segmenter. Luftrøret deler seg i
grener som forsyner de forskjellige segmentene. Ved aktivitet strekkes brystkassen og
påvirker lungesegmentene ved at luft presses dypt inn. Når en puster ut, vil luften som
presses ut ta med seg sekret fra nettverket av kanaler i lungene på vei ut. Siden dette
skjer jevnt, er det ikke noe som merkes når man er frisk og aktiv. Hos de fleste skal
det ikke mer enn en liten forkjølelse til før det inntrer et misforhold i denne prosessen,
ved at mengden sekret er større enn ventilasjonssystemet kan transportere vekk. Den
økende sekretmengden utløser en hosterefleks, og man hoster opp overflødig sekret.
Dersom muskulaturen er svekket, eller om man er betydelig mer inaktiv enn vanlig,
kan sekretmengden hope seg opp, selv uten betennelser i luftveiene. Mye sekret som