37 / 222
37
3.2.5 Sammendrag
Vi kan skille mellom to typer hukommelse. Den ene omfatter erindring av faktiske
opplysninger, mens den andre gjelder ferdigheter. Hukommelse er en forutsetning for
læring. Den er knyttet til hippocampus, og til andre, spredte deler av hjernen.
Faktiske opplysninger kommer inn under begrepet kunnskapslæring. Dette omfatter
både korttids- og langtidshukommelse. Korttidshukommelsen fungerer som en hjelp
til å mestre mange daglige aktiviteter, f.eks. å erindre en handleliste.
Ferdighetslæring er i større grad tilknyttet aktiviteter. Dette krever lengre tid og
øvelse, men er til gjengjeld godt lagret i hukommelsen og kan hentes frem ved behov.
Personer med JNCL har størst utbytte av ferdighetslæring basert på prosedyrer, som
for en stor del er sammenfallende med langtidshukommelse. Et av hovedtrekkene
med sykdommen er at korttidsminnet svekkes i langt større grad enn langtidsminnet,
og er til mindre hjelp i takt med økende alder.
Mange har stort utbytte av å drive opplæring og aktivitet i tilknytning til spesielle
interesser. Dette har vist seg å være svært bevissthetsskjerpende, og muliggjør egne
initiativ og handling på en positiv måte.
Hos personer med JNCL er språkforståelsen intakt, mens evnen til å uttrykke seg
muntlig avtar ettersom muskelfunksjonen svekkes. Det er grunn til å poengtere at
øvelse og metodisk innsats på dette punktet vil ha positiv innvirkning i form av at
perioden med evne til å uttrykke seg forståelig forlenges. Det er absolutt ønskelig
med logopedhjelp, i det minste i form av veiledende virksomhet.
Når brukeren har fått opplæring på alternative kommunikasjonshjelpemidler, som
punktskrift, Sarepta og eventuelle tegn, er det meget viktig å opprettholde evnen
til bruk av dem lengst mulig. Dette betinger gode strategier og evne til langsiktig
tenking, både i skole og bolig.
3.3 Basale kroppsfunksjoner
3.3.1 Ernæring
Ernæringsproblemer oppstår innenfor alle formene for NCL. Dette utvikles på grunn
av motoriske vansker, og medfører problemer med å tygge og svelge maten. Det kan
vise seg relativt tidlig, men arter seg ulikt innenfor de forskjellige formene av NCL,
avhengig av motorisk tilbakegang. Innenfor typene av INCL (CLN1) og LINCL