42 / 222
42
På senere stadier av JNCL oppstår svekkelse av muskulaturen omkring brystkassen.
Konsekvensen blir en dårligere evne til å kvitte seg med sekret fra lungene, med
påfølgende fare for infeksjoner. Dette er en del av sykdomsutviklingen, men kan
bremses mye ved hjelp av regelmessig aktivitet. Egenaktivitet er det beste, men i
tilfeller hvor det er mye stillesitting, er det svært viktig å komme opp og ut av stolen
regelmessig og foreta noen alternative kroppsbevegelser. Drenasjestillinger kan også
være påkrevd.
Endring av spenningsforhold i muskulaturen som regulerer små bevegelser, dvs.
finmotorikken, kan gi seg utslag i problemer med tannhelse og vansker med å komme
til med tannstell. Derfor bør aktivitetsplaner også rettes mot denne muskulaturen, f.
eks. i form av avspenningsøvelser og forsiktig løsgjøring av underkjeven.
Ved synstap skjer det en endring i prosessene som styrer melatoninbalansen. Denne
er medvirkende til våkenhetsreguleringen. På dette grunnlaget vil mennesker med
synstap være utsatt for døgnrytmeforstyrrelser. Endringer i andre sansefunksjoner
endrer seg også, bla. a uttrykt ved avvikende berøringsoppfatning. Til sammen eller
hver for seg vil dette oftest medføre søvnvansker. Dette er et komplekst problem,
som det ikke er enkle svar på, og oftest må det løses bl.a. med psykofarmaka og
sovemedisin. Aktivitet er imidlertid også en viktig faktor. Det er med på å gjøre
kroppen naturlig sliten og bidrar derfor med et naturlig element i spennet mellom
våkenhet og faktorer med henblikk på å oppnå søvn.
På grunn av endringer på hjernenivå, men oftest i like stor grad grunnet angst og
forvirring, får barn med JNCL atferdsendringer i form av følelsesutbrudd. Dette
avtar oftest med alderen, men ulike psykiatriske symptomer debuterer i tillegg, med
hallusinasjoner som det vanligste. Dette kan virke svært skremmende for barnet/
ungdommen. Demensutvikling er også vanlig, og skyldes degenerative forandringer
på hjernenivå.
3.4 Andre forhold som påvirker funksjonsevnen
3.4.1 Epilepsi
Nevrodegenerative endringer i hjernen medfører ofte epileptisk aktivitet, dvs.
en plutselig, ukontrollert og forbigående forstyrrelse av hjernebarkens elektriske
aktivitet. Epileptiske anfall er klassifisert i to grupper, generaliserte og partielle, eller
fokale.