41 / 222
41
3.3.6 Mental helse
En stor del av unge voksne med JNCL utvikler emosjonelle vansker eller
atferdsendringer. Som beskrevet tidligere, vil det allerede ved diagnosetidspunkt
ha inntrådt endringer på hjernenivå, både med konsekvenser for syn og andre
sansesystemer, motorikk og hukommelse. For barnet oppleves dette som skremmende
og som tap av kontroll. Ofte kan det begynne å repetere utsagn og spørsmål. Dette
kan skyldes både nedsatt auditivt korttidsminne og behov for å kompensere for
informasjon som går tapt når synsbildet reduseres. Barnet kan ofte bli aggressivt, noe
som gjerne øker dersom det er stor grad av uforutsigbarhet i miljøet. Aggresjonen
skyldes oftest de samme faktorene som angsten. Ofte opptrer uro og aggresjon mer
i begynnelsen av sykdommen. Den avtagende uroen senere i forløpet skyldes til
en viss grad medisiner, men tilrettelegging av barnets miljø, med vektlegging av
forutsigbarhet er også av meget stor betydning. Det er opplagt at i de periodene hvor
angsten dominerer, vil også den sette sitt preg på barnets evne til konsentrasjon og
læring. Mye energi går med til å håndtere anfallene, men som tidligere nevnt, vil faste
rammer være nyttig mht. å redusere dette så godt som mulig.
Etter noen års forløp vil det inntre en reduksjon av høyere mentale funksjoner
(demens). Definisjonen på demens er «ervervet global reduksjon av intellekt,
fornuft og personlighet uten endring av bevissthetstilstand». Dette kan ha mange
årsaker, men hos personer med JNCL skyldes det at sykdommen forårsaker uttalt
cellesvinn. Det kan også oppstå perioder med psykotiske reaksjoner, bl.a. i form av
hallusinasjoner og vrangforestillinger. Disse er oftest av visuell karakter, men kan
også opptre som hørselshallusinasjoner eller med andre sansepreg. (Backman et al.
2005). Nevropsykiatriske symptomer som dette behandles gjerne med psykofarmaka,
men i tillegg er det viktig med tilrettelegging av situasjoner i hverdagen.
Det er veldokumentert av fysisk aktivitet virker regulerende i tilfeller med mental uro.
Der hvor personer med JNCL er vant med å være aktiv, er det min erfaring at det er
lettere å anvende kjente bevegelsesprosedyrer eller samtale om konkrete aktiviteter
for å skape ro i situasjoner med mye angst og utagerende atferd.
3.3.7 Sammendrag
Ved infantil og sen-infantil form for NCL oppstår omfattende ernæringsproblemer på
grunn av dårlig stabilitetskontroll, både mht. hodet og overkroppen. Ved den juvenile
formen er det ikke så uttalt, og oppstår litt senere i forløpet og har sammenheng med
motorisk styring av muskulatur i munnhule og svelg. Man kan observere at mange
blir avmagrede.