44 / 222
44
Et epileptisk anfall på dagtid vil ha innvirkning på flere kognitive prosesser
mens anfallet pågår. Dette gjelder bl.a. oppmerksomhet, korttidshukommelse
og abstraksjonsevne. (Gjærum, Ellertsen 2002). Etter anfall kan også kognitive
funksjoner påvirkes, men kan være vanskelige å oppdage. Barnet kan ha vansker
med å konsentrere seg, og evnen til å ta til seg informasjon svekkes i en periode etter
anfallets slutt. Nattlige anfall kan ha de samme konsekvensene og påvirke kognitive
funksjoner dagen etter. Det er også en sammenheng mellom hvilke anfallstyper barnet
har i forhold til hvor store de kognitive forstyrrelsene er etter anfall.
Innenfor alle typer av NCL er epilepsi et fremtredende syndrom. Innenfor CLN3,
den klassisk juvenile formen, debuterer det fra tidlig barneskolealder. Anfallene er
generaliserte og opptrer sporadisk til å begynne med, men øker i antall og styrke etter
hvert som årene går. De kan også anta en fokal form og opptre myoklonisk.
Barn med CLN2, dvs. sen-infantil eller Jansky-Bielchowsky har anfall tidligere i
forløpet, og de utvikler seg også ofte til å bli en dominerende faktor i sykdomsbildet.
Anfallene er gjerne tonisk-kloniske, atoniske eller fokale. Det utvikles ofte en
resistens ovenfor medikamentell behandling innen 12-36 mnd. etter frembrudd.
Myokloniene viser seg også ofte å opptre parallelt med tap av mobilitet og
kommunikasjonsferdigheter.
Barn med CLN1, dvs. infantil type, har også epilepsianfall fra starten av. De er også
hyppige i frekvens og preget av myokloni. Dette opptrer i kombinasjon med tidlig tap
av ferdigheter og stor motorisk tilbakegang.
3.4.4 Behandling av epilepsi
Epilepsi utløses svært ofte av brå endringer i livsmiljøet. Dette kan dreie seg om f.eks.
uregelmessige måltider og søvn eller annen stresspåvirkning, som endring i dagsplan,
angst eller stor forventning om noe som skal skje o.a. En forutsigbar tilværelse
med stor grad av monotoni virker helt klart neddempende på anfall. Medikamentell
behandling er avgjørende for de fleste og må tilpasses den enkelte. Hos barn med
CLN3, juvenil form, kan dette ta lang tid, bl.a. fordi barnet enda er i utvikling når
diagnosen settes.
3.4.5 Sammendrag
Epilepsi er uttrykk for nevrodegenerative forandringer i hjernen, i form av forstyrrelse
av hjernebarkens elektriske aktivitet.