39 / 222
39
blir liggende, har en tendens til å være betennelsesfremmende i seg selv. Slik sett kan
nedsatt lungefunksjon utgjøre en risiko for å utvikle lungebetennelse.
Over tid vil denne utviklingen være en realitet for alle personer med JNCL. Levealder
og funksjonsgrad, spesielt den motoriske, er avgjørende for når det inntrer. En av
hovedmålsetningene med fysisk aktivitet bør derfor være å holde brystkassen smidig
og sterk. Når ungdommen ikke lenger er i stand til å bevege seg fritt, er det av
største betydning å sørge for stillingsforandringer, evt. passive bevegelser, som kan
utgjøre bevegelse og påvirke at lungene tømmes. Spesifikke drenasjestillinger og
hjelpemidler er også viktig å ta i bruk.
Eksempel på drenasjestilling. Ill: ALE
Spyttsekresjon blir et problem når det oppstår vansker med å lukke munnen og
ha kontroll over tunge- og svelgbevegelsene. Ved aggressive NCL-former, som
NCL1 og NCL2 er dette noe som kommer tidlig, ofte i kombinasjon med store
holdningsvansker og problemer med å stabilisere hodet. Ved den juvenile formen
(NCL3), preger ikke dette sykdomsbildet før svært sent i forløpet. Når dette opptrer,
vil det være viktig å vektlegge holdningsprofylaktiske tiltak, god sittestilling
og drenering av væske som legger seg for i lungene. Dette kan gjøres med
drenasjestillinger, sug og lungefysioterapi.
3.3.4 Tannhelse
Med økende grad av rigiditet kan det også være vanskelig å komme til med tannpuss
over det hele. Visse former for medikamentell behandling, særlig mot epilepsi,
kan ha en tendens til å virke negativt på tannkjøttet. Disse medisinene brukes
imidlertid mindre i dag. Det er viktig med nøye tannstell, og gjerne skylling av