17 / 222
17
bevegelser, samt tap av språkferdigheter. Ofte blir disse barna feilaktig oppfattet som
sene i språkutviklingen og det kan bli igangsatt tiltak rettet mot dette. Epilepsi er også
et tidlig tegn, sammen med progressiv mental retardasjon. Dette starter hos de fleste
omkring 3-årsalderen. Den kan arte seg lokal, som generaliserte tonisk/kloniske anfall
og noen ganger abcenser. Synssvekkelse er sjelden et tidlig funn, men etter hvert
inntrer også det, og alle utvikler bortfall av syn, vanligvis omkring 7-8-årsalderen.
Noen barn utvikler derimot ikke synsbortfall før ved 10-årsalderen. Sykdommen
utvikler seg gradvis til å bli omfattende, med spastisitet i armer og ben, hypotoni i
kroppen (bolen), tap av hodekontroll og evne til fri bevegelse. Dette skyldes en stor
grad av hjernesvinn (atrofi), og omfatter både store- og lillehjernen. Svelgproblemer
er vanlige, noe som medfører behov for sondeernæring. Forventet levealder er
mellom 10 og 15 år.
Barn med infantil (INCL) og sen-infantil (LINCL) NCL utvikler motoriske
vansker av koordinasjonsmessig art. Det muskulære systemet kontrolleres av to
«hovedsystemer», det pyramidale og det ekstrapyramidale system. Sagt i korthet
virker disse systemene inn på hvert sitt hovedområde; kontrollerbar og ikke
kontrollerbar muskulatur. Det første omfatter tverrstripet muskulatur som anvendes
i aktiv bevegelse, mens den andre i større grad er muskulatur som reagerer innenfor
kroppens reflektoriske system. Ett av disse systemene er stillingsrefleksene, som er
avgjørende for kroppens evne til raskt å kunne regulere seg (koordinere) når kroppen
bringes ut av balanse. De er mao. viktige for å opprettholde stabil posisjon. Begge
de nevnte NCL-gruppene får relativt raskt problemer med å opprettholde kroppslig
stabilitet. Dette har innvirkning både på posisjon og evnen til å foreta bevegelse.
På
grunn av de omfattende motoriske vanskene barn med INCL og LINCL har allerede
fra starten av livet, faller det meste av organiserte tiltak for å fremme motorikken
sammen med fysioterapi, eller øvelser med utgangspunkt innenfor fysioterapien. I
utgangspunktet vil det dreie seg om holdningsprofylaktiske tiltak, dvs. oppretting
og kroppsholdning. Dette innebærer bl.a.
assistanse til å ligge, sitte og stå med
kroppen innenfor vertikalaksen, noe som kan innebære stabiliserende øvelser og/
eller eventuelle sitte- og stå- og gå-hjelpemidler, f.eks. stol med nakkestøtte, ståstativ
og gåstol. God oppretting av kroppen er viktig for å kunne tygge, svelge og puste
optimalt. Det er viktig å legge inn øvelser som tar sikte på å oppøve styrke og
koordinering, og disse må også overføres til dagliglivets aktiviteter i så stor grad som
mulig. Tidlig synstap gjør det naturlig med en tilrettelegging av barnets nærmiljø,
hvor begrepet nærmiljø i denne sammenhengen omfatter sektoren hvor barnet er
i stand til å bevege seg. Det kan være alt fra et lite underlag på gulvet, et areal på
bordet eller et gulvareal hvor barnet forflytter seg. Synstapet medfører at andre sanser
må tas i bruk for å orientere seg,
(kap. 3).
Når det gjelder tidlig assistanse til oppøving
av motorikk hos sterkt synshemmede barn med forsinkede milepæler, f.eks. sen
inntreden av å sitte, anbefales hjelpemidler til dette fra 6-månedersalderen, selv om