53
6.2.3. Retinitis pigmentosa
RP er en øyelidelse som fører til degenerasjon av fotoreseptorene (sansecellene – staver
og tapper) på netthinnen. RP kan utvikle seg svært forskjellig fra individ til individ,
noe som skyldes at ulike genfeil ligger til grunn for sykdommen. Hos noen individer
rammes primært stavcellene, noe som fører til redusert sidesyn, nattblindhet og dårlig
mørkesyn. Stavene er i hovedsak lokalisert utenfor den gule flekken. Disse cellene
er aktive ved svak belysning og gir oss mørkesyn og sidesyn. Stavcellene registrerer
også bevegelse, noe som er svært viktig for orientering. Hos andre kan både stav- og
tapp-cellene bli angrepet, noe som gir dårlig mørkesyn, dårlig mørkeadaptasjonsevne,
redusert skarpsyn og dårlig kontrastfølsomhet (Telander, Beus & Small, 2013).
Det er vanlig at RP leder til vansker med visuell orientering. Det kan skyldes flere
forhold. For det første vil en stadig økende innskrenking av perifert synsfelt gi mangel
på oversikt. Dernest vil dårlig mørkesyn gjøre sitt til at orienteringsevnen endrer
seg med lysforholdene. For noen vil det være slik at de under dårlige lysforhold
er å betrakte som blinde, mens de under gode lysforhold, kan utnytte synet
tilfredsstillende for bestemte oppgaver. Det er også vanlig å registrere store blendings-
og adaptasjonsproblemer, spesielt i overgang fra lyse til mørkere områder (Fosse,
Forsbak & Hoff, 2003; RP-foreningen, 2010). Noen ganger kan det ta flere minutter
å tilpasse synet overgangen fra sterkt lys (utendørs) til normalbelysning innendørs.
RP er den vanligste årsaken til arvelig betinget blindhet, og forekommer med en
hyppighet på en per fire tusen på verdensbasis (Berson, 1993; Hartong, Berson &
Dryja, 2006). Overført til norske forhold skal dette tilsi rundt 1250 personer, noe som
ligger nær RP-foreningens (2010) anslag på 1500 mennesker.
6.3. Synsbetingelsenes betydning
6.3.1. Lys, illuminans og luminans
En gjennomgang av synsbetingelsenes betydning forutsetter en felles forståelse av
hvordan vi definerer sentrale begreper som lys, illuminans og luminans. Lys kan
betraktes som elektromagnetiske bølger. Elektromagnetisk stråling rommer alt
fra kortbølgede gammastråler til langbølgede radiobølger. Det menneskelige øyet
er lysfølsomt for en liten del av det elektromagnetiske spekteret. Vi er i stand til å
registrere lys med bølgelengder fra 380 (fiolett lys) nanometer (1 nm = 0.000 000
001m) til 760 nm (rødt lys). Vi har høyest følsomhet for bølgelengde 555 nm (gul-grønt
lys) under fotopiske lysforhold, der primært netthinnens tapper er aktive. Fotopisk
belysningsnivå tilsvarer luminanser over 3 cd/m
2
. Ved svært lave lysnivå (skotopisk
lysnivå – der netthinnens staver er aktive) forskyves maksimal følsomhet mot kortere
bølgelengder. Skotopisk lysnivå tilsvarer luminansverdier på 0,01 cd/m² eller lavere.
Vi har også blandingsformer mellom fotopisk og skotopisk lysnivå, mesopisk. Dette
tilsvarer luminansområdet 0.01–3 cd/m
2
, som da gir en blanding av stav- og tapp-syn.
(Bjørset, 1992; Valberg, 1998; 2005).